Dermatomyositis – mit Dr. med. Alice Martin, Fachärztin für Dermatologie, Co-Founderin von Medilogin und Dermanostic

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Dr. Alice Martin

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Die Dermatomyositis ist eine seltene Antikörper-, oder immunkomplexbedingte Autoimmunerkrankung der Haut und inneren Organe und ist eng mit der Polymyositis vergesellschaftet. Die Polymyositis ist wiederum eine entzündlich bedingte Muskelschwäche der Schulter- und Beckenmuskulatur und zählt zur Gruppe der Kollagenosen. Treten zusätzlich Hautmanifestationen auf, wird sie als Dermatomyositis bezeichnet. Die Dermatomyositis wird in verschiedene Formen eingeteilt. Hier eine Aufzählung in absteigender Häufigkeit: Die adulte Dermatomyositis, die mit Kollagenosen assoziierte Dermatomyositis, die paraneoplastische Dermatomyositis,  die amyopathische Dermatomyositis und die juvenile Dermatomyositits zählen zur Gruppe der inflammatorischen Myopathien. Es gibt verschiedene Ursachen für die Erkrankung. Zum einen die genetische Prädisposition der Haplotypen, Infekte, zum Beispiel mit PicoRNA Viren oder Coxsackie- Viren, eine Medikamenteneinnahme mit zum Beispiel NSAR, Penicillin oder Antimalaria, Malignome, die die Dermatomyositis als kutane Paraneoplasie entwickeln, sowie humorale Immunmechanismen, zum Beispiel im Rahmen einer HIV Infektion. Die Erkrankung betrifft Frauen doppelt so häufig wie Männer und tritt bevorzugt in der vierten bis sechsten Lebensdekade auf. Allen Formen sind folgende klinische Symptome gemein. Als Hauptsymptome entwickeln sich periorbitale Ödeme der Augenlider und Nasenwurzel. Es entsteht ein symmetrisches, heliotropes Erythem mit einer perioralen Blässe. Pathognomonisch sind die Gottron-Papeln an den dorsalen Interphalangen und Metakarpophalangen. An der Nagelfalz zeigen sich eine hyperkeratotische Verdickung, das sogenannte Keiningzeichen, und periunguale Splitterblutungen. An den Oberschenkeln oder Hüften kann sich eine erythematös-livide Macula in Form eines Pistolenhalfters entwickeln, die als „Holsterzeichen“ benannt sind.

Bei der juvenilen Dermatomyositis zeigt sich eine Calcinosis cutis der Haut. Begleitende Symptome können Muskelschwäche, Gelenk- und Muskelschmerzen sowie eine Herz- und Lungenbeteiligung sein. In jedem Fall sollte eine Malignomsuche erfolgen, da 50% aller Dermatomyositis- Erkrankungen dadurch entstehen können. Im Spätstadium zeigt sich eine poikilodermatische Haut mit braun-roten Herden sowie eine Atrophie und Sklerose und ein diffuses Effluvium am Kapilitium. Diagnostisch zeigen sich erhöhte ANA und Mi2- Antikörper, eine erhöhte Kreatinkinase aufgrund der Muskelbeteiligung und je nach weiterer Organbeteiligung entsprechend erhöhte Parameter. In der Histologie zeigt sich eine Interface-Dermatitis und im Elektromyogramm sind kurze polyphasische Potenziale und Fibrillationen messbar. Als erweiterte Diagnostik sollte ein 24 Stunden Sammelurin, eine Lungenfunktionsuntersuchung und ein EKG erfolgen. In Bezug auf die Hautmanifestation kommen verschiedene Erkrankungen als Differenzialdiagnose infrage. Darunter ein akutes kontaktallergisches Gesichtsexem, eine Rosazea erythematosa oder ein atopisches Exem. Kommen wir nun zur Therapie. Da die Muskelschädigung irreversibel ist, sollte eine immunsuppressive Therapie gewählt werden, um den Progress zu stoppen. Als Medikamente der ersten Wahl gelten Methylprednisolon und Azathioprin. Diese Immunsuppressiva bzw. Glucocorticosteroide werden je nach Phase, also Initial-, Erhaltungs-, oder Langzeitphase, unterschiedlich dosiert. Als zweite Wahl können Rituximab, MTX, Cyclophosphamid oder Leflunomid verwendet werden. Zur Besserung der Beweglichkeit sollte eine Physiotherapie eingeleitet werden.

Bei der Hautbeteiligung können topisch Glucocorticosteroide oder Calcineurininhibitoren verwendet werden. Ein konsequenter UV Schutz ist indiziert und systemisch können ebenfalls die vorhin genannten Immunsuppressiva eingesetzt werden.

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